تومور ویلمز

تومور ویلمز یک تومور توپر بدخیم است که  مشخص نیست از چه ناحیه ای به وجود می آید. این تومور بر روی کلیه های کودکان کم سن و سال اثر دارد.  ۹۰ درصد تمام تومورهای کلیوی اطفال تومور ویلمز هستند.

بر اساس پیش آگهی، این تومور شامل موارد زیر است:

• تومورهای مطلوب و تومورهای نامطلوب ( آناپلاستیک)
• تومورهای مطلوب فرم خفیف تر تومور ویلمز می باشد و به درمان بیشتر حساس است.
• تومور های آناپلاستیک تهاجمی تر هستند و درمان آن ها دشوار تر است و میزان وقوع ۵ درصدی دارد.
• اطفال جوان در سن ۳ تا ۴ سال معمولا دچار این مشکل می شوند و اطفال با سن بیشتر از ۶ سال معمولا  مبتلا نمی شوند.
• ممکن است این تومور در جوانان و حتی بزرگسالان هم دیده شود.
• مطالعات نشان می دهد که بروز آن در جنس مونث بیشتر است.
• نژاد آسیایی در خطر کمی هستند. ولی آفریقایی ها و آفریقایی های آمریکایی در خطر بیشتری هستند.

عوامل خطر

در این تومور، زمینه ی ژنتیکی مشاهده شده است. افرادی که در اعضای خانواده این مشکل را داشتند، در معرض خطر هستند. اگر تومورهای دو طرفه وجود داشته باشد، می تواند قویا نشان دهنده ی زمینه ی ژنتیکی باشد، ولی مهم است که ذکر شود اکثر بیماران مبتلا به تومور ویلمز، زمینه ی خانوادگی این وضعیت طبی را نداشته اند.

نقائص زمان تولد،  مثلا مشکلات ژنیتالیا، نبود عنبیه،  ویژگی هایی است که احتمال وجود تومور ویلمز را بالا می برد.

مشکلات نادر مادرزادی همانند سندرم دنیس دراش، بکویت ویدمن و واگر با این تومور همراهی دارند.

علل

علت اصلی تومور ویلمز ناشناخته است. مطالعات سلولی و تحلیل های ژنتیکی نشان دهنده ی بی نظمی های سلولی خاص است که در طی شکل گیری کلیه ها در مراحل جنین رخ می دهد.

برخی از آنومالی های سلولی به علت مشکلات ژنتیکی ارثی دیده می شود. در بسیاری از موارد، علت آن که چرا این وضعیت پابر جاست نامشخص است.

 به نظر می رسد که عوامل خارجی، مشل عادات زندگی و وضعیت های محیطی هم در شکل گیری این تومور نقش داشته باشند.

نشانه ها و علائم تومور ویلمز

تنها یک کلیه در تومور ویلمز درگیر می شود ( یک طرفه). در حالی که، در حدود ۱۰ درصد موارد، هر دو کلیه ممکن است توموری شوند ( دو طرفه).

علائم و نشانه های آن عبارتند از:

• تورم شدید شکم و درد شکمی
• تب، فشار خون بالا ( گاهی اوقات)
• استفراغ، تهوع، بی قراری
• کاهش اشتها
• وجود خون در ادرار ( گاه)، رنگ غیر عادی ادرار
• یبوست

تشخیص

• معاینه ی بالینی با ارزیابی شرح حال خانوادگی، در زمان نوزادی، کودک و بالغین
• بررسی خون شامل شمارش کامل سلول های خونی، سطح کراتینین، تست های ترکیبات  نیتروژن دار خون
• بررسی ادرار
• سونوی شکمی
• ام آر آی و سی تی اسکن شکم
• اگر تورمو متاستاز بدهد،  آزمون های اضافی و اسکن هایی ممکن است انجام شود. این آزمون های ممکن است شامل بررسی اشعه ی ایکس قفسه سینه و اسکن های استخوانی باشد.

عوارض احتمالی

• متاستاز و یا پخش شدن تومور ویلمز به سایر نواحی مثل استخوان، مغز و کبد و یا ریه ها
• عود تومور پس از برداشت جراحی
• اختلال جدی کلیه ها که نیازمند خارج کردن کلیه  باشد. گاها هر دو کلیه دچار مشکل می شوندف پس به پیوند کلیه نیاز می شود.
• آسیب اعصاب اصلی، عروق خونی، و یا ساختارهای  پیرامونی در طی جراحی
• عوارض جانبی شیمی درمانی و یا اشعه درمانی

درمان تومور ویلمز

وقتی که این تومور تائید می شود، کودک نمی بایست فعالیت فیزیکی انجام دهد، چون ممکن است شکم دچار آسیب شود تا زمانی که تومور برداشته شود.

درمان به نوع تومور بستگی دارد، همین طور به  مرحه ی تومور و وضعیت کلی سلامتی کودک.

انسیزیون جراحی تومور ویلمز ( نفرکتومی) با برداشت کل ضایعه، که در ادامه برای بیمار دوره های شیمی درمانی و اشعه درمانی انجام می شود.

گاها شیمی درمانی و رادیوتراپی پیش از جراحی برای برداشت تومور استفاده می شود.

امبولیزاسیون شریانی برای تسکین موقت علائم به کار می رود و  از دست رفتن خون را در زمان جراحی کاهش می دهد.

مراقبت پس از جراحی مهم است. فعالیت فیزیکی  کم باید داشته باشد تا زمانی که جراحی وضعیت بیمار را به حال طبیعی برگرداند.

پیگیری و غربالگری منظم و بررسی ها بسیار مهم است.

پیش آگهی

پیش آگهی آن به نوع مرحله ی توموری بستگی دارد.

مرحله ی ۱ : تومور محدود به یک کلیه است، پس با جراحی قابل علاج است.

مرحله ی ۲: تومور از یک کلیه به اطراف پخش شده است. بیشتر آن ها را می توان به طور کامل با جراحی برداشت.

مرحله ی ۳: تومور به ناحیه ی شکمی محدود است. در برخی  موارد، برداشت جراحی کل تومور ممکن است ممکن نباشد. سایر درمان ها مثل شیمی درمانی و / یا رادیوتراپی ممکن است ضروری باشد.

مرحله ی ۴: تومور به پشت  شکم به نواحی دوردست پخش شده است، از جمله استخوان، مغز، ریه ها، کبد. در برخی موارد، جراحی به تنهایی  کمک کننده نیست. سایر درمان ها ممکن است ضروری باشد.

مرحله ی ۵: تومور در هر دو کلیه دیده می شود.  جراح سعی می کند تا بخشی از عملکرد کلیه  های را حفظ کند.

ترجمه شده از وبسایت: www.webmd.com