سندرم آیزن منگر چیست؟

سندرم ایزن منگر یا (Eisenmenger) یک بیماری مادرزادی و نشان دهنده وجود یک نقص ساختاری در قلب است. اکثر افراد مبتلا به آیزن منگر دارای یک سوراخ بزرگ بین دو حفره قلب هستند.

سندرم ایزن منگر چیست؟

شکل‌گیری یک نقص ساختاری غیرقابل اصلاح در قلب، سبب ایجاد سندرم آیزنمنگر می‌شود. اکثر افراد مبتلا به این بیماری، با یک نقص در جدار بطنی (دو حفره بزرگ و پایینی قلب) متولد شده‌اند. وجود این حفره یا سوراخ باعث می‌شود که انتقال خون به ریه افزایش پیدا کند (نسبت به افراد عادی و سالم) نتیجه این فرآیند قطعا افزایش فشار خون ریوی خواهد بود.

پس از گذشت زمان، افزایش فشار خون ریوی  باعث ایجاد صدمات زیادی به عروق ریوی می‌شود. این آسیب باعث می‌شود جریان خون ریورس یا معکوس شود و در نتیجه خون بدون اکسیژن به گردش خون عمومی بدن منتقل می‌شود. به منظور جلوگیری از بروز عوارض جدی، بیماران ممکن است مجبور شوند فعالیت‌های ورزشی و فعالیت‌های شدید را محدود کنند.

علاوه بر نقص جداره بطنی، سایر مشکلات قلبی مادرزادی که می‌توانند باعث ایجاد و شکل گیری سندرم آیزنمگرر شوند عبارتند از:

• نقص دیواره دهلیزی و دهلیزی-بطنی: وجود یک سوراخ در دو حفره فوقانی قلب.
• داکتوس آرتریوس یا مجرای شریانی باز (ductus arteriosus): در دو رگی که وارد قلب می شوند حفره وجود دارد.
• ترانکوس آرتریوس (Truncus arteriosus): در حالت عادی و در کسی که قلب سالمی دارد دو رگ از قلب خارج می شوند اما در این نقص مادرزادی تنها یک رگ از قلب خارج می شود.

سندرم آیزن منگر چقدر شایع است؟

این سندروم اغلب در جوانان تشخیص داده می‌شود. تعداد افرادی که دچار این بیماری مادرزادی قلبی هستند طی چند دهه گذشته از ۸ درصد به ۴ درصد کاهش پیدا کرده است. و این نشان دهنده کاهش شیوع این سندروم قلبی است. علت اصلی کاهش چشمگیر افراد مبتلا به این عارضه پیشرفت در تصویربرداری رادیولوژیک خصوصا سونوگرافی و پیشرفت در حوزه جراحی قلب است. بنظر می رسد این سندروم بر هر دو جنس زن و مرد به یک اندازه تاثیر می گذارد.

علائم سندرم ایزن منگر چیست؟

علائم سندرم بسته به نقص قلب و اندام های مختلف متفاوت است. علایم معمولا تا ۲۰ و یا ۳۰ سالگی خود را نشان نمی‌دهند. پس از بروز، علایم کم کم بدتر می‌شوند.

شایع‌ترین علائم و نشانه‌های این سندروم عبارتند از:

• ضعف و کوتاهی تنفس حین زور زدن حتی به میزان کم
• سیانوز (رنگ پوست به رنگ آبی غیرطبیعی در می‌آید. )
• ناخن های گرد و قارچی شکل
• تپش قلب (ضربان قلب غیرطبیعی یا سریع)
• سردرد
• سرگیجه
• خستگی
• سرفه خونی همراه با بالا آوردن خون
• تورم پا

تشخیص بیماری سندروم آیزن منگر

پزشکان برای تشخیص سندرم از چندین آزمایش استفاده می‌کنند. پزشک علاوه بر انجام معاینه فیزیکی و ارزیای های اولیه میتواند درخواست تسته های زیر را بدهد:

• الکتروکاردیوگرام: به منظور اندازه گیری یا مشاهده فعالیت الکتریکی قلب از تعدادی الکترود کوچک در بدن استفاده می‌کنند.
• اکوکاردیوگرام یا کاتتریزاسیون قلب: مشاهده قلب از زوایای مختلف و اندازه گیری فشار و میزان اکسیژن ریوی
• اسکن ام آر آی: گرفتن تصاویر متقاطع از بافت قلب
• آزمایش خون: شمار و تعداد گلبول‌های قرمز و میزان اکسیژن در خون را اندازه گیری می‌کنند.

سندرم آیزنمنگر چگونه درمان می شود آیا اصلا درمانی دارد؟

در ایده آل ترین حالت پزشکان و متخصصان سعی می کنند تا کودکان بدون چنین نواقصی بدنیا بیایند. اما چنانچه در هر صورت کودکی با چنین میکشلی به دنیا آمد اولین کار تشخیص به موقع است سپس مدیریت و کنترل علایم بیماری. درمان سندرم Eisenmenger با هدف مدیریت علائم و عوارض صورت می گیرد.

متخصصان قلب برای مدیریت فشار خون و جلوگیری از عفونت در افراد مبتلا به این سندروم دارو تجویز می کنند. مهمترین داروهایی که توسط پزشکان برای چنین بیمارانی تجویز می شود عبارتند از:

• آنتی بادی‌های پروستات سیکلین (مانند treprostinil)
• اپوپستنول (epoprostenol)
• آنتاگونیست‌های اندوتلیین (مانند bosentan)
• و افزایش دهنده اکسید نیتریک (مانند sildenafil )

بعضی از مردم اکسیژن را درمان می کنند تا راحت تر احساس راحتی کنند. در موارد نادر، اگر تلاش‌های دیگر برای کاهش عوارض ناشی از این سندروم کارساز نباشد، اقدام به جراحی و پیوند ریه و قلب می‌کنند.

عوارض و مشکلات ناشی از این بیماری؟

بارداری باعث تغییرات قلب و عروق در بدن می‌شود. بارداری برای خانم هایی که دچار سندروم آیزن منگر هستن می تواند خطرناک و حتی تهدید کننده حیات باشد.پزشکان و متخصصان قلب و عروق به این زنان توصیه می کنند که باردار نشوند.

علاوه بر وجود علایم نشانه‌های افراد مبتلا به این سندروم، عوارض مختلف دیگری نیز ممکن است گریبان این افراد را بگیرد:

• افزایش خونریزی و درنتیجه ایجاد کبودی.
• خونریزی شدید در طی قاعدگی
• سرفه کردن خون
• نارسایی قلبی
• افزایش خطر ابتلا به عفونت در قلب، ریه، پوست و مغز
• سکته مغزی
• نقرس (تورم در انگشتان پا و سایر مفاصل)
• اختلال عملکرد کلیه
• بیماری ها و اختلالات استخوانی و مفصلی از جمله اسکولیوز (انحنای ستون فقرات)
• سنگ کلیه

کارهایی که می‌توانید برای مدیریت عوارض ناشی از سندرم آیزن‌منگر انجام دهید عبارتند از:

• حفظ سلامتی دندان‌ها و لثه‌ها برای جلوگیری از بروز عفونت
• مصرف آنتی‌بیوتیک‌ها قبل از انجام عمل جراحی روی دندانها برای جلوگیری از اندوکاردیت (عفونت در قلب)
• تزریق سالانه واکسن آنفولانزا

برای کمک به پیشگیری و مقابله با عوارض ناشی از آن، موارد زیر را به خاطر داشته باشید:

• به اندازه کافی نمک مصرف کنید و از مصرف بیش از حد آن خودداری کنید.
• مصرف سیگار را متوقف کنید و یا آن را کاهش دهید.
• مصرف مشروبات الکی را متوقف کنید.
• از قرار گرفتن در معرض مواد مخدر اجتناب کنید
• سونا و حمام های گرم را امتحان کنید
• از قرار گرفتن در ارتفاعات بسیار بالا خودداری کنید.
• داروهای غیر استروئیدی و آسپیرین کمتر مصرف کنید
• ورزشی رقابتی و ورزش سنگین انجام ندهید
• مراقبت های دوران بارداری را در نظر بگیرید و مدام تحت نظر پزشک باشید یا اصلا باردار نشوید.