پمفیگوئید خانواده‌ای از بیماری های خود ایمنی

پمفیگوئید (Pemphigoid) خانواده‌ای از بیماری های نادر خود ایمنی است، که باعث ایجاد تاول و بثورات روی ساختار پوست و غشاهای مخاطی می‌ شود.

بدن به اشتباه آنتی بادی هایی را برای اتصال به سلول‌های پوست می فرستد. این آنتی بادی ها باعث ایجاد یک واکنش زنجیره ای در پوست می شوند. که لایه زیرین سلول ها را از لایه های بالای جدا می کند.

این بیماری می‌تواند افراد مختلف از هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. اما بیشتر در بزرگسالان مسن بروز می‌کند. پمفیگوئید همچنین می تواند به دنبال بارداری یا از مصرف برخی از داروها و روش های درمانی ایجاد شود.

در حال حاضر درمانی برای پمفیگوئید وجود ندارد، اما چندین گزینه درمانی برای مدیرت بیماری و از بین بردن علایم آن وجود دارد.

علائم

بیشتر اشکال پمفیگوئید باعث ایجاد بثورات پوستی و تاول می شوند. افراد مبتلا به این بیماری، معمولاً علائم بیماری را به صورت دوره ای در حین بهبودی تجربه خواهند کرد. محل، میزان و زمان بروز این علائم، در افراد مختلف بسته به نوع پمفیگوئید متفاوت خواهد بود:

پمفیگوئید بولس (Bullous)

این نوع، باعث ایجاد تاول در مناطقی مانند قسمت تحتانی تنه، کشاله ران، زیر بغل، بخش داخلی ران یا کف پا خواهد شد. حدود ۱۰ تا ۴۰ درصد از مبتلایان به پمفیگوئید بولس نیز دارای تاول هایی روی غشاهای مخاطی هستند.

عوامل خطر شایع در پمفیگوئید‌بولس عبارتند از:

• آسیب پوستی به خصوص بروز زخم های شدید، عفونت ها و سوختگی ها
• نور ماوراء بنفش، به ویژه روشهای درمانی مبتنی بر اشعه ماوراء بنفش
• پرتوهای یونیزه کننده، به ویژه روشهای درمانی مبتنی بر پرتودرمانی
• دیورتیک ها
• پنی سیلین
• سولفاسالازین
• پسوریازیس
• بیماری های عصبی مانند پارکینسون یا زوال عقل
• بیماری گریوز (تیروئید)

پمفیگوئید سیکاترشیال (Cicatricial)

موارد سیکاترشیال، که به عنوان پمفیگوئید غشای مخاطی نیز شناخته می شود، اغلب شامل تاول های انحصاری روی غشاهای مخاطی است.

تاول ها معمولاً به زخم های قابل توجهی تبدیل می شوند. که منجر به ریزش پوست و زخم های بعدی می شوند. میزان زخم ناشی از موارد شدید، می تواند منجر به بدشکلی شود.

تصور می شود که زنان دو برابر بیشتر از مردان دچار CP هستند. همچنین به نظر می رسد افرادی که دارای سیستم ایمنی ضعیف هستند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند.

قسمت هایی از بدن که معمولاً تحت تأثیر قرار می گیرند عبارتند از:

• دهان
• چشم ها
• گلو
• بینی
• مری
• مقعد
• دستگاه تناسلی

پمفیگوئید حاملگی (Pemphigoid gestationis)

این فرم در دوران بارداری ایجاد می شود. و باعث ایجاد تاول و ورم پوستی بسیار خارش دار در قسمت بالاتنه می شود. در کمتر از ۵ درصد از کل موارد، این بیماری می تواند از مادر به فرزند نیز منتقل شود.

پمفیگوئید حاملگی معمولا به طور ناگهانی در مراحل انتهایی بارداری بروز می کند. با این حال، این وضعیت در هر زمانی از بارداری رخ داده و پس از زایمان حتی شعله ور شود.

تشخیص

در صورت وجود ساختارهای تاول‌مانند، پزشکان اغلب با انجام بیوپسی پوستی، پمفیگوئید بولس را تشخیص می دهند.

پمفیگوئید بولس را می توان با وجود برخی از علایم خاص، از دیگر بیماری های پوستی ایجاد کننده تاول متمایز کرد:

• سر و گردن را درگیر نمیکند.
• علائم مربوط به غشای مخاطی محدود هستند
• زخم ها یا وجود ندارند یطا بسیار جزئی هستند

تشخیص موارد سیکاترشیال به طور معمول با استفاده از ترکیبی از تاریخچه پزشکی بیمار، معاینه فیزیکی و بیوپسی ‌ها یا بافت مخاطی ایجاد شده صورت میگیرد.

پمفیگوئید‌ حاملگی معمولاً با استفاده از بیوپسی پوست تشخیص داده می شود. پزشکان می توانند با بررسی آنتی بادی ها در هر دو نمونه از پوست و خون، وضعیت را از سایر مشکلات متمایز میکنند.

چشم انداز و درمان

پزشکان به طور معمول داروهای مبتنی بر استروئید را به عنوان اولین خط درمانی برای مبتلایان به علائم شدید پمفیگوئید توصیه می کنند. داروهای اضافی اغلب برای مدیریت بیشتر علائم یا درمان عوارض استفاده می شوند.

سایر گزینه های درمانی پمفیگوئید عبارتند از:

• درمان با IVIG
• نیکوتین آمید
• نرم کننده و مرطوب کننده پوست برای کاهش خارش
• داروهای تسکین دهنده درد مانند تیلنول یا آسپیرین
• داروهای ضد التهابی مانند متوترکسات
• در صورت بروز عفونت تجویز آنتی بیوتیک

بستری شدن در بیمارستان یا پانسمان حرفه ای زخم معمولاً برای افرادی که دارای تاول های آلوده یا زخم هستند، ضروری است.

درمان و چشم انداز پمفیگوئید بولس

داروهای مبتنی بر استروئید اغلب برای کمک به درمان علائم حاد یا مزمن پمفیگوئید‌بولس استفاده می‌شوند. پزشکان سعی می کنند سطح دوز را تا حد ممکن پایین نگه دارند و به محض از بین رفتن علائم، تجویز آنها را متوقف کنند.

علایم موارد بولس گاهی به خودی خود برطرف می شوند. اما در بزرگسالان مسن یا کسانی که دارای سیستم ایمنی ضعیف هستند، می تواند عوارض جدی برای سلامتی ایجاد کند. اگر تاول ترکیده و آلوده شود، می تواند عفونت خونی خطرناکی ایجاد کند.

درمان و چشم انداز پیمفیگوئید CP

بسته به محل و میزان علائم، پزشکان به طور معمول موارد CP را با نوعی از داروهای مبتنی بر استروئید درمان می کنند.

درمان و چشم انداز پمفیگوئید‌بارداری

بیشتر موارد نوع حاملگی این بیماری خفیف است و نیازی به درمان مستقیم پزشکی ندارد. علائم در طی چند هفته اول تا چند ماه پس از تولد نوزاد به خودی خود برطرف می شود.

اگر موارد خفیف علائم دردناک یا مداوم داشته باشد ، پزشکان ممکن است استروئیدهای موضعی را تجویز کنند. آنتی هیستامین ها نیز معمولاً برای کاهش خارش استفاده می شوند.

در موارد شدیدتر، پزشکان ممکن است استروئیدهای خوراکی تجویز کنند. اگر علائم شدید بعد از به دنیا آمدن کودک ادامه پیدا کند، یا عوارضی مانند عفونت رخ دهد، ممکن است داروهای اضافی مانند آنتی بیوتیک ها مناسب باشند.

ترجمه شده از وبسایت: medicalnewstoday.com