شایع ترین سرطان چشم در اطفال است ولی تنها در حدود 200 تا 300 مورد در هر سال در امریکا تشخیص داده می شود. معمولا در زیر سن 5 سال ایجاد می شود. زمانی شروع می شود که کودک در رحم است، و در لایه شبکیه چشم ایجاد می شود.
با رشد کودک، سلول های رتینوبلاستوم از کنترل خارج می شوند و تومور می سازند. گاهی اوقات اولین علامت آن در ظاهر کودک است که مردمک یک چشم با چشم دیگر تفاوت دارد.