لوسمی میلومونوسیتیک مزمن

مغز استخوان طبیعی

مغز استخوان در داخل استخوان های خاص مانند جمجمه، دنده ها، لگن و ستون فقرات یافت می شود. مغز استخوان از سلولهای سازنده خون ، سلول های چربی، و بافت های حمایت کننده که به رشد سلولهای سازنده خون کمک میکنند، ساخته شده است. بخش کوچکی از سلولهای سازنده ی خون نوع خاصی سلول هستند که به عنوان سلولهای بنیادی شناخته شده اند. سلول های بنیادی برای ساخت سلولهای جدید مورد نیاز هستند. هنگامی که یک سلول بنیادی تقسیم می شود، ۲ سلول تولید می کند: یک سلول که سلول بنیادی باقی می ماند و سلول دیگر است که می تواند تغییر کند  و برای ساختن سلول های خونی تقسیم شود.

سه نوع سلول خونی وجود دارد: سلول های قرمز خون، سلول های سفید خون و پلاکتها.

سلول های قرمز خون اکسیژن را  از ریه ها بر می دارند  و آنرا به بقیه بدن حمل می کنند. این سلول ها همچنین دی اکسید کربن را به ریه ها باز میگردانند. کمبود بیش از حد سلول های قرمز خون کم خونی نامیده می شود. افراد مبتلا به کم خونی می توانند رنگ پریده به نظر  برسند و احساس خستگی و ضعف کنند. کم خونی شدید می تواند باعث تنگی نفس شود. سلول های سفید خون (همچنین به عنوان لکوسیت شناخته می شوند) در دفاع از شما در مقابل عفونت مهم هستند. ۲ نوع عمده از سلول های سفید خون لنفوسیت ها و گرانولوسیت ها هستند. لنفوسیتها  سلول های ایمنی در مغز استخوان، خون، وغدد لنفاوی هستند. برخی ازانواع لنفوسیت ها آنتی بادی می سازند که به بدن شما در مبارزه با میکروب کمک می کنند. انواع دیگربه طور مستقیم میکروب های مهاجم را با تولید مواد سمی که به  سلول آسیب می رسانند، می کشند. گرانولوسیت ها یک گروه از سلول های سفید خون هستند که باکتری ها را از بین می برند.آنها گرانولوسیت نامیده می شوند زیرا حاوی دانه هایی هستند که می توانند در زیر میکروسکوپ دیده شوند. این گرانول ها از آنزیم ها و دیگر موادی ساخته شده اند که می توانند میکروب های ایجاد کننده عفونت را از بین ببرند.

در مغز استخوان، گرانولوسیت ها از سلول های جوانی به نام میلوبلاست توسعه می یابند. رایج ترین نوع گرانولوسیت ها  نوتروفیل است؛ که برای مقابله با باکتری بسیار مهم است. انواع دیگر گرانولوسیت بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها هستند. هنگامی که تعداد نوتروفیل ها در خون کم است، آن را  نوتروپنی می نامند. و می تواند به عفونت شدید منجر شود.مونوسیت ها به خانواده گرانولوسیت مرتبط هستند. و نیز  از شما در برابرباکتری ها حفاظت  می کنند.سلول های اولیه در مغز استخوان که به مونوسیت ها تبدیل می شوند مونوبلاست نامیده می شوند. هنگامی که مونوسیتها جریان خون شما را ترک می کنند و به بافت می روند، به ماکروفاژها تبدیل می شوند. ماکروفاژها می توانند میکروب ها را  با احاطه کردن وهضم آنها ازبین ببرند. آنها همچنین در کمک به لنفوسیت ها درتشخیص میکروب ها و شروع تولید آنتی بادی برای مبارزه با آنها مهم هستند.پلاکت ها به عنوان یک نوع از سلول های خون تلقی می شوند، اما آنها در واقع تکه های کوچکی از یک سلول می باشند.آنها به عنوان یک سلول بزرگ در سلول مغز استخوان به نام مگاکاریوسیت شروع می شوند. قطعاتی از این سلول شکسته شده و به عنوان پلاکتها وارد جریان خون شما می شوند ، که شما آنها را برای تشکیل لخته خون نیاز دارید. پلاکت ها مناطق آسیب دیده ی رگ های خونی ناشی از بریدگی یا کبودی را می بندند. اگر شما دچار کمبود پلاکت باشید، که ترومبوسیتوپنی نامیده می شود، شما دچارخونریزی و کبودی های زیادی می شوید.

بیماران لوسمی میلومونوسیتیک مزمن تعداد زیادی مونوسیت در خون خود دارند (حداقل ۱۰۰۰ در هرMM^۳). اغلب، تعداد مونوسیت ها بسیار بالاتر است، که همچنین باعث افزایش کل گلبولهای سفید خون می شود. معمولا سلول های غیر طبیعی در مغز استخوان وجود دارد، اما مقدار بلاست ها (سلول های اولیه / نابالغ) کمتر از ۲۰ درصد می باشد. بسیاری از بیماران طحال بزرگ شده دارند (یک ارگان که درست در زیر قفسه سینه سمت چپ قرار دارد). در حدود ۱۵٪ تا ۳۰٪ از بیماران لوسمی میلومونوسیتیک مزمن به لوسمی میلوئید حاد تبدیل می شوند. از آنجا که بیماران لوسمی میلومونوسیتیک مزمن سلول های با ظاهرغیر طبیعی (دیسپلاستیک) در مغز استخوان خود دارند، تا مدت های طولانی لوسمی میلومونوسیتیک مزمن به عنوان یک نوع سندرم میلودیسپلاستیک در نظر گرفته می شد. تاکنون، به خوبی با سایر بیماریهای این دسته متناسب نشده است چونکه از مشخصه های اصلی سندرم میلودیسپلاستیک داشتن سلول های خون بسیار کم می باشد. بیماران مبتلا به لوسمی میلومونوسیتیک مزمن ممکن است کمبود برخی از سلول های خون داشته باشد، اما مشکل اصلی تعداد بیش از حد نوع خاصی از سلول های سفید خون (مونوسیت ها) می باشد.در این حالتلوسمی میلومونوسیتیک مزمن مشابه یک بیماری میلوپرولیفراتیو (میلو = مغز استخوان، پرولیفراتیو = رشد بیش از حد) می باشد. لوسمی میلوئید مزمن یک نمونه از بیماری های میلوپرولیفراتیو است که در آن تولید بیش از حد سلول های سفید خون وجود دارد. از آنجا که لوسمی میلومونوسیتیک مزمن هم دارای ویژگی های سندرم میلودیسپلاستیک وهم دارای ویژگی های اختلال میلوپرولیفراتیو است، کارشناسان یک دسته بندی جدید برای آن ایجاد کرده اند: بیماری های میلودیسپلاستیک / میلوپرولیفراتیو. لوسمی میلومونوسیتیک مزمن شایع ترین بیماری در این گروه است. بیماری های کمترشایع در این گروه لوسمی میلوئیدی مزمن غیرمعمولی  و سرطان خون میلومونوسیتیک نوجوانان است. همه این بیماری ها تعداد زیادی سلول های خونی غیر طبیعی تولید می کنند.

آمارهای کلیدی در مورد لوسمی میلومونوسیتیک مزمن چه هستند؟

سرطان خون میلومونوسیتیک مزمن، (CMML ، نادر است، در هر سال تنها در ۴ نفر از هر یک میلیون نفر در ایالات متحده اتفاق می افتد. که به حدود ۱/۱۰۰ مورد در هر سال می رسد. این بیماری در افراد جوان نادر است. تقریبا ۹ تا ازهر ۱۰ مورد در افراد ۶۰ ساله و مسن تر تشخیص داده میشود. لوسمی میلومونوسیتیک مزمن  بیشتر در مردان رخ می دهد تا در زنان.