در سیستیک فیبروزیس چه رخ می دهد؟

در سیستیک فیبروزیس چه رخ می دهد؟

اگر چه سیستیک فیبروزیس عموما الگوهای خاصی دارد، ولی علائم هر فرد به میزان تولید موکوس توسط سلول ها بستگی دارد.

این انواع سلولی در بسیاری از اعضای متفاوت بدن یافت می شود، شامل:

ریه ها و دستگاه تنفسی: افراد مبتلا به سیستیک فیبروزیس موکوس غلیظی دارند که باکتری ها را به دام می اندازد. این حالت باعث می شود تا بسیاری از عفونت های ریوی در آن ها رخ دهد و آسیب دائمی ریوی ایجاد شود. برونشکتازی در این حالت شایع است که یک التهابی مزمن مجاری هوایی است.
پانکراس و دستگاه هاضمه: موکوس می تواند با عملکرد پانکراس تداخل داشته باشد. این حالت می تواند جذب ریزمغذی ها را از غذا دشوار کند.
غدد عرق: ممکن است اشاره شود که کودک شما معمولا پوست شوری دارد. سیستیک فیبروزیس ممکن است باعث شود که فرد به راحتی دچار کم آبی شود.
اندام های جنسی: تقریبا همه ی مردانی که سیستیک فیبروزیس دارند نمی تواند بچه دار شوند. زنان مبتلا ممکن است نسبت به زنان سالم دشوار تر باردار شوند.
دستگاه اسکلتی: افراد مبتلا ممکن است نسبت به افراد عادی استخوان های ضعیف تری داشته باشند. این حالت به این علت است که استخوان ها سطح کمتری از مینرال ها را دارند. استخوان های ضعیف شده دچار شکستگی و پوکی می شوند. این حالت می تواند باعث شود تا مفاصل متورم و دردناک شوند که آرتریت نامیده می شود. این عوارض در بالغین از کودکان شایع تر است.
امید به زندگی در افراد مبتلا به سیستیک فیبروزیس رو به افزایش است. به طور متوسط افراد مبتلا تا حدود ۳۰ سال عمر می کنند ولی با درمان های جدید می توانند تا ۴۰ سال و حتی بیشتر زنده بمانند. افرادی که فرم خفیف بیماری را دارند، طول عمر طبیعی خواهند داشت. درمان های جدید بر روی جبران نقص ژنتیکی تمرکز دارد.